Distúrbios hereditários da estrutura do tecido dentário

Frequentemente, as lesões não cariosas dos tecidos dentários não se desenvolvem devido a influências externas ou doenças sistêmicas, mas são o resultado de um fator hereditário. O desenvolvimento do esmalte é perturbado por alterações patológicas que as formações celulares ectodérmicas sofrem, e o resultado disso é uma estrutura atípica da dentina.

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Os seguintes tipos de lesões dentárias hereditárias são identificados:

• amelogênese imperfeita;
• dentinogênese imperfeita;
• síndrome de Stenton-Capdepon;
• odontogênese imperfeita;
• doença de mármore;
• hipofosfatasia.

Figura 1. Estrutura normal dos tecidos dentários.

Amelogênese Incompleta

É uma patologia de desenvolvimento do esmalte de origem hereditária. O quadro clínico é determinado por danos qualitativos e quantitativos ao esmalte. Vários tipos de amelogênese incompleta são reconhecidos.

1. No primeiro tipo, observam-se poucas e frequentemente insignificantes irregularidades no esmalte. Ocorre com igual frequência em ambos os sexos. Estes são praticamente pacientes saudáveis, cujos dentes irrompem a tempo, mas geralmente as coroas são menores em tamanho. Devido à redução da largura das coroas, surgem espaços entre os dentes. O esmalte desses dentes mantém seu brilho e suavidade, mas adquire uma tonalidade amarelada ou marrom. Diferentes áreas de um mesmo dente podem ser coloridas em diferentes tons. A raiz do dente tem configuração e comprimento normais. A cavidade do dente e o lúmen dos canais são claramente visíveis na radiografia.
2. O segundo tipo de dano hereditário ao esmalte é caracterizado por transformações quantitativas e qualitativas mais significativas. Esta patologia ocorre com igual frequência em ambos os sexos. Os dentes irrompem a tempo, mas as coroas são mais largas na área do colo ou têm a mesma largura ao longo de todo o comprimento; no primeiro caso, as coroas têm forma cônica, e no segundo, forma cilíndrica. A superfície do dente é áspera porque o esmalte aparece em forma de ilhas isoladas, principalmente na área do colo. Os dentes são coloridos em tons de amarelo e marrom. A superfície vestibular é mais afetada em relação à oral. A patologia está associada a distúrbios estruturais do esmalte, fraca mineralização. O dentino tem estrutura normal. As raízes têm configuração e tamanho normais, a cavidade do dente e os lúmens dos canais são claramente visíveis na radiografia. Pode haver aumento da sensibilidade a certos estímulos, geralmente térmicos e mecânicos. As coroas dos dentes têm contornos irregulares na radiografia, devido à falta de esmalte nessas áreas.
3. No terceiro tipo de amelogênese incompleta, os dentes têm tamanho, forma e cor normais, mas em alguns casos o esmalte é afinado e sua tonalidade é alterada. No entanto, em ambos os casos, a superfície do dente é marcada por sulcos que dão à superfície do esmalte uma aparência estriada. Ao contrário da hipoplasia sistêmica, os sulcos na superfície têm uma direção vertical, não horizontal. Todos os dentes são afetados, tanto os decíduos quanto os permanentes. Os sulcos estão localizados em toda a superfície da coroa. Na radiografia, a configuração das raízes, o lúmen da cavidade do dente e dos canais são claramente visíveis. As coroas têm faixas de diferentes densidades, comprimentos e larguras, que se estendem da borda cortante ao colo.
4. No quarto tipo de dano, as coroas têm tamanho normal, forma correta, mas o esmalte perde o brilho, tornando-se calcário. Os cientistas acreditam que isso é devido à ausência de cutícula e pellicle – camadas orgânicas típicas do esmalte. O esmalte não pode resistir ao impacto mecânico e, com o menor trauma, se separa do dentino. O dentino exposto é inicialmente amarelo, depois adquire uma coloração marrom devido à penetração de pigmento. À medida que o esmalte é desgastado e lascado, o tamanho e a configuração das coroas mudam. Observa-se aumento da sensibilidade do dentino exposto a estímulos térmicos.

Figura 2. Hipoplasia do esmalte.

A excitabilidade elétrica da polpa é normal. A forma das raízes, a cavidade do dente e os lúmens dos canais também estão dentro dos padrões normais, apenas nas superfícies aproximais são visíveis clareamentos, que lembram cavidades cariosas, o que corresponde a áreas com esmalte perdido.

Dentinogênese Incompleta

É uma patologia hereditária do desenvolvimento da dentina, comum em indivíduos de ambos os sexos.

Manifestações clínicas típicas

1. Tamanho normal, cor e forma das coroas dos dentes.
2. Dentes como esses raramente são suscetíveis ao processo de cárie.
3. Queixa comum de dor devido a irritantes térmicos.
4. Doenças periodontais são frequentemente observadas em pacientes, começando com gengivite catarral e terminando com a mobilidade dos dentes (principalmente os anteriores) na ausência de bolsas periodontais.
5. O número de dentes móveis aumenta com a idade, e dentes individuais caem.
6. As raízes são encurtadas, as pontas são afiadas. Nos dentes multirradiculares, a área de bifurcação está localizada mais distante do colo do dente, com projeções afiadas identificadas nas pontas das raízes.
7. O lúmen dos canais muitas vezes não é visível. O estreitamento da cavidade do dente e do lúmen dos canais é um defeito de desenvolvimento do dente.
8. Nas pontas das raízes, são observadas áreas de rarefação do tecido ósseo, e com a idade, tais focos aparecem na maioria dos dentes.
9. Na moagem do dente na zona cervical, detecta-se uma ondulação acentuada na fronteira entre o esmalte e a dentina. A estrutura do esmalte não é perturbada. A camada de dentina é afinada, lembrando dentina interglobular. Na zona da borda cortante, detecta-se dentículo intersticial. A cavidade do dente é preenchida com dentículos, entre os quais existem fendas onde a polpa está localizada.

Figura 3. Radiografia dos dentes.

Odontogênese Incompleta

É uma doença hereditária que ocorre mais frequentemente em meninos. A base da doença é a mineralização insuficiente dos ossos em formação, incluindo os tecidos dentários. Na radiografia, identifica-se uma camada cortical excessivamente fina, e a substância esponjosa tem uma estrutura grosseiramente porosa.

Os dentes são de tamanho normal, forma normal. A coloração das coroas varia de cinza a amarelo-acastanhado, com uma transparência aumentada característica. A análise histológica confirma a estrutura normal do esmalte, mas a fronteira esmalte-dentina se assemelha a uma linha reta. A estrutura do dentina peritubular é correta, mas à medida que se aproxima da polpa, a quantidade de túbulos dentinários diminui, o lúmen deles é por vezes estreito ou obliterado. A dentina é fracamente mineralizada.

Doença de Mármore

A doença é caracterizada por esclerose total ou parcial do tecido ósseo esponjoso em todo o esqueleto. Nos estágios iniciais da doença, a esclerose óssea é observada exclusivamente nas áreas dos metáfises, bem como nas seções periféricas dos ossos planos. Os ossos do crânio são irregularmente densificados. Os seios paranasais geralmente são esclerosados. O desenvolvimento anormal dos ossos da mandíbula está associado a patologias no desenvolvimento e no tempo de erupção dos dentes. Sob a influência da doença, os dentes se desenvolvem lentamente, erupcionam tardiamente e sua estrutura é comprometida:

• raízes subdesenvolvidas, canais e cavidade dentária obliterados;
• os dentes não são capazes de resistir ao processo de cárie.

Figura 4. Correção da forma das coroas com a ajuda de uma prótese em ponte.

Hipopfosfatásia

Esta é uma doença hereditária relacionada ao grupo de distúrbios metabólicos. A base da patogênese é uma patologia congênita na produção de fosfatase alcalina. O diagnóstico é feito no nascimento da criança ou durante os primeiros seis meses de vida. Manifestações clínicas típicas incluem deformações dos membros, distúrbios na calcificação dos ossos do crânio, fraturas patológicas, cianose, dispneia, vômito, constipação, síndrome convulsiva, fragilidade dos cabelos e unhas.

Do ponto de vista do sistema dentomaxilar:

• hipoplasia do esmalte;
• desenvolvimento anormal das raízes dos dentes, reabsorção acelerada das mesmas;
• perda precoce dos dentes.

Na radiografia, observa-se a insuficiência do processo alveolar, reabsorção das raízes dos dentes decíduos e osteoporose dos ossos maxilares.

Displasia de Capdepont, síndrome de Stanton-Capdepont

Esta doença é caracterizada por uma forma e tamanho normal dos dentes, a coloração é variável, e os tempos de erupção são médios. O esmalte lasca quase imediatamente após a erupção. O dentina exposta é excessivamente desgastada. A intensidade do desgaste é determinada pela gravidade das alterações estruturais.

Os dentes praticamente não reagem a diferentes irritantes. As raízes têm forma e comprimento normais. A cavidade do dente e o lúmen dos canais são fortemente estreitados, muitas vezes não visualizados na radiografia.

Figura 5. É importante a detecção e tratamento precoce de lesões hereditárias nos dentes.

A base da terapia para distúrbios hereditários do esmalte dentário é a cobertura das coroas, e a escolha do material depende do grupo ao qual o dente pertence. No caso de patologia hereditária da dentina, que é acompanhada pela perda de dentes, é indicada a prótese removível. Quando há desgaste parcial, os dentes são cobertos com coroas artificiais, e em caso de desgaste total, são utilizadas próteses removíveis. Em caso de perda de vários dentes, são recomendadas próteses do tipo ponte.

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